Acasa

                    Managementul bolilor cardiovasculare in sarcina

                     Majoritatea femeilor cu boala cardiaca au sarcini incununate de reusita dar cei mai multi cardiologii si obstetricienii vad doar un numar mic de cazuri. Gravidele cauta ingrijiri local, dar femeile cu boli cardiovasculare cunoscute sau suspectate, dispnee neeexplicata sau alte simptome in timpul sarcinii (sau planificand sa fie gravide) ar trebui trimise in centre specializate. Aici vor colabora cardiologi cu experienta, obstetricieni, anestezisti, geneticieni, neonatologi. Ingrijiri distribuite intre servicii locale si medic de familie pot fi organizate cu supravegherea, momentul, locul si modalitatea nasterii realizate functie de nevoile individuale.

                    Succesul chirurgiei neonatale a crescut mult supravietuirea si a permis copiilor cu malformatii congenitale complexe sa ajunga la varsta adulta. Femeile cu boala cardiaca congenitala depasesc cu mult pe cele cu boala cardiaca reumatica (exceptie tarile in curs de dezvoltare). Deoarece afectarea cardiaca reumatica este acum rara in vestul Europei, cu exceptia emigrantilor, diagnosticul ei poate fi omis uneori si dispneea gresit atribuita sarcinii sau astmului si nu stenozei mitrale sau hipertensiunii pulmonare. Ecocardiografia si ECG furnizeaza de obicei datele pentru diagnosticul clinic. Explorarile radiologice toracice trebuie evitate in sarcina si atunci cand se efectueaza sa se foloseasca sort de protectie, dar pot furniza informatii valoroase altfel imposibil de obtinut. Raspunsul probabil la modificarile hemodinamice din sarcina poate fi evaluat, dar daca boala cardiaca nu este suspectata, pacienta nu va ajunge sa fie consultata de un cardiolog sau sa i se faca o evaluare ecocardiografica.

                    Majoritatea, dar foarte important nu toate, pacientelor din clasa I- II NYHA au o evolutie buna. Unele afectiuni ca stenoza mitrala sau aortica pot da probleme chiar si atunci cand sunt asimptomatice sau nici macar n-au fost banuite inaintea sarcinii. Situatiile periculoase sunt : boala vasculara pulmonara (indiferent de etiologie), aorta fragila ca in sindromul Marfan, obstructiile pe partea stanga si ventriculul stang dilatat cu functie contractila compromisa. Riscul este evident crescut la femeile in clasa NYHA III- IV.

                    Femeile cu boala preexistenta sunt mai putin capabile sa faca fata conditiilor supraadaugate sarcinii, ca de exemplu cardiomiopatia peripartum (PPCM), si au un risc mai mare de a face complicatii ca embolism pulmonar, tulburari de ritm si accident vascular cerebral. Acestea si disectia spontana de artera coronara (sau chiar a aortei) pot distruge parerile anterioare ce le considerau rare.

                    Cardiologii mai mult ca oricare altii practica medicina pe baza evidentelor din trialuri randomizate, dar in ceea ce priveste managementul sarcinii nu exista astfel de dovezi. Atat clinicienii cat si pacientele sunt probabil rezervati in a participa la astfel de studii si castigarea unui numar adecvat de paciente este dificila.

                    Medicamentele prescrise in sarcina au intrat in practica curenta fara studii clinice si continua sa fie folosite cat timp efectele adverse nu pun probleme. Exceptia o reprezinta anticoagulantele orale, care se folosesc in continuare la pacientele cu proteze mecanice, pentru ca nu exista nici o alternativa eficace.

                    Managementul este ghidat pe studii observationale care au corespuns cu legatura dintre risc si clasa functionala si subliniaza pericolele la care sunt expuse femeile cu boala vasculara pulmonara. Un studiu recent multicentric din Canada a cuprins 562 femei gravide intre 1994 si 1999, dar nu a avut un numar suficient pentru fiecare patologie pentru a avea semnificatie statistica. Patologia cardiaca a fost congenitala in 3 sferturi din cazuri (fara nici o hipertensiune pulmonara severa sau sindrom Eisenmenger) si dobandita la 20%. Studiul a reiterat cunostintele actuale referitoare la riscurile din sarcina si a subliniat diferentele in patologia din tarile dezvoltate si cele in curs de dezvoltare. Stenoza mitrala ramane o cauza majora de deces in sarcina in aceste tari, cu experienta vasta in valvulotomia pe cord inchis si valvuloplastia percutana cu balon.

                    Modificari hemodinamice in sarcina

                     Modificarile hormonale care determina relaxarea musculaturii netede, urmata de formarea placentei si a circulatiei fetale, determina o crestere a volumului sanguin incepand gradat din a 5-a saptamana de gestatie. Cresterea este de 50% la termen fata de valorile initiale si este mai mare la sarcinile multiple fata de cele unice. Atat rezistenta vasculara sistemica cat si tensiunea arteriala scad iar frecventa cardiaca de repaus creste cu 10-20 batai pe minut. rezultatul este o crestere de 30-50% a debitului cardiac, crestere realizata in mare parte prin cresterea volumului-bataie. Esecul acestor adaptari se manifesta prin tahicardie de repaus care ne furnizeaza dovada rezervei cardiovasculare diminuate, si care este prin ea insasi daunatoare in conditiile in care umplerea ventriculara stanga este scazuta.

                    Travaliul si nasterea implica o crestere suplimentara a debitului cardiac si a tensiunii arteriale, particular in timpul contractiilor uterine, si o crestere a consumului de oxigen. Aceste modificari hemodinamice sunt puternic influentate de modalitatea nasterii.

                    Debitul cardiac este de asemenea crescut in post-partumul precoce, pentru ca sangele adus in circulatie de contractiile uterine detemina o crestere a presarcinii. De aceea pacientele la risc dezvolta adesea edem pulmonar acut in aceasta etapa. Modificarile hemodinamice revin la normal in 1-3 zile in majoritatea cazurilor, dar aceasta revenire poate dura pana la o saptamana.

                    Boli cardiace congenitale

                     Modificarile hemodinamice in timpul sarcinii pot exacerba problemele asociate cu bolile cardiace congenitale. Rezultatul este influentat de clasa functionala (NYHA), natura bolii si interventiile chirurgicale cardiace anterioare.

                    Paciente cu risc inalt

                     Orice pacienta care ajunge in clasa functionala NYHA III sau IV in timpul sarcinii este la risc inalt, indiferent de conditia clinica subiacenta, ceea ce inseamna ca nu exista rezerva cardiovasculara. Situatiile cu risc inalt sunt prezentate in continuare.

                    Hipertensiunea pulmonara

       

Eisenmenger Syndrome Animatie medicala

<em>Eisenmenger Syndrome</em> Medical Animation Eisenmenger syndrome Asthenia
                    Boala vasculara pulmonara severa (in sindromul Eisenmenger) cu sau fara defecte septale se stie de mult ca are cel mai mare risc (mortalitate materna 30- 50%). Aceasta se datoreaza in principal cresterii rezistentei vasculare pulmonare amenintatoare de viata, crestere datorata trombozelor sau necrozei fibrinoide, care are o evolutie accelerata in peripartum si postpartum, si poate duce la deces chiar la pacientele care anterior nu aveau incapacitate sau un grad foarte redus al acesteia. In sindromul Eisenmenger sunturile dreapta stanga cresc in timpul sarcinii datorita vasodilatatiei sistemice si suprasarcinii ventriculului drept cu cresterea cianozei si scaderea fluxului sanguin pulmonar.

                    Obstructie severa a tractului de ejectie a ventriculului stang

                     O rezistenta fixa a tractului de ejectie a ventriculului stang nu este capabila sa se adapteze cresterii debitului cardiac, datorat cresterii volumului plasmatic. Acesta poate conduce la insuficienta cardiaca cu o crestere marcata a presiunii in ventriculul stang si in capilarul pulmonar, index cardiac scazut si congestie pulmonara.

                    Boli cardiace cianogene

                     Mortalitatea materna globala este in jur de 2% cu un risc crescut de complicatii (30%) cum ar fi: endocardita infectioasa, tulburari de ritm si insuficienta cardiaca congestiva. Prognosticul fetal este nefast cu risc crescut de avort spontan (50%), nastere prematura (30-50%) si gretate mica la nastere datorita hipoxemiei materne ce impiedica cresterea fetala.

                    Trombembolismul este una din complicatiile sarcinilor cu risc cardiovascular crescut si utilizarea profilactica a heparinelor va fi luata in considerare mai ales dupa cezariana si in perioada puerperala.

                    Tratamentul pacientelor cu risc inalt

                     Sarcina nu este recomandata in aceste situatii. Daca apare totusi, intreruperea cursului sarcinii se recomanda deoarece riscul matern este mare (mortalitate 8-35%, morbiditate 50%). Chiar si intreruperea sarcinii are riscuri adiacente datorita vasodilatatiei si scaderii contractilitatii miocardice determinate de anestezie.

                    Activitatea fizica ar trebui limitata si repausul la pat recomandat daca apar simptome. Se va administra oxigen daca hipoxemia este evidenta. Pacienta va fi internata anterior sfarsitului trimestrului II si i se vor administra heparine cu greutate moleculara mica subcutan, ca profilaxie a trombembolismului pulmonar (la pacientele cianotice in mod particular).

                    In stenoza aortica severa este important de monitorizat tensiunea arteriala si ECG pentru a depista semnele ce indica aparitia sau inrautatirea suprasarcinii ventriculului stang. Volvuloplastia percutana cu balon poate rezolva cazurile simptomatice si severe daca valva este pliabila. Aceasta procedura se efectueaza cel mai bine in trimestrul II, cand embriogeneza este completa si pentru a evita efectele negative ale agentilor ionici de contrast asupra tiroidei fetale in perioada tardiva a gestatiei. Doza de radiatii asupra abdomenului mamei este scazuta, intre 0.05 si 0.2 rad. Volvuloplastia percutana cu balon este contraindicata daca valva este calcificata sau daca exista deja regurgitare semnificativa. Chirurgia reprezinta alternativa. Bypassul cardiopulmonar are o mortalitate fetala de 20%, deci se recomanda a se face toate eforturile pentru a continua sarcina pana ce fatul este viabil si practicarea cezarienei inainte de interventia cardiaca.

                    In bolile cardiace cianogene severe monitorizarea saturatiei in oxigen este foarte importanta. Hematocritul sau hemoglobina nu sunt indicatori de incredere ai hipoxemiei ca urmare a hemodilutiei ce apare in sarcina. Daca exista hipoxemie severa si intreruperea sarcinii este refuzata trebuie efectuat un sunt daca e posibil pentru imbunatatirea oxigenarii.

                    Paciente cu risc scazut

                     Pacientele cu sunt mic sau moderat fara hipertensiune pulmonara sau cu regurgitare valvulara usoara sau moderata beneficiaza de scaderea rezistentelor vasculare sistemice care apar in timpul sarcinii. Pacientele cu obstructie usoara sau moderata a tractului de ejectie a ventricului stang de asemenea tolereaza bine sarcina. In acest caz gradientul de presiune creste proportinal pe masura cresterii volumului bataie. Chiar si obstructia moderat severa a tractului de ejectie al ventriculului drept (stenoza pulmonara) este bine tolerata si rareori necesita interventie pe parcursul sarcinii.

                    Majoritatea pacientelor care au suferit o interventie chirurgicala pe cord in copilarie, fara a fi purtatoare de proteze mecanice, tolereaza bine sarcina. Pe de alta parte, defecte reziduale exista la 2-50% din cazuri si trebuie evaluate atat clinic cat si ecocardiografic. In cazurile cu risc scazut este rezonabil sa le linistesti pe paciente si sa le evaluezi trimestrial. Evalurea bolii cardiace congenitale la fat se va face printr-o ecocardiografie fetala.

                    Conditii specifice

                     Stenoza de valva pulmonara

                            
                    Obstructia tractului de golire a ventriculului drept (RVOT) tinde sa fie bine tolerata in timpul sarcinii in ciuda supraincarcarii volemice din sarcina care se adauga unui ventricul drept deja fortat presional. Nici un deces si o incidenta scazuta a complicatiilor materne minore (15%) a fost raportata. Cand stenoza este severa sarcina poate precipita insuficienta cardiaca dreapta, tulburari de ritm atriale sau regurgitare tricuspidiana, chiar daca anterior sarcinii nu existau simptome. Pacientele cu RVOT severa trebuie informate asupra riscurilor anterior conceptiei. In caz de insuficienta cardiaca dreapta in timpul sarcinii valvuloplastia percutana cu balon este solutia de ales pentru stenozele valvulare severe (4 cazuri cunoscute, nici o complicatie).

                    Tetralogie Fallot

Tetralogia Fallot Animatie medicala

<em>tetralogia fallot</em> Animatie medicala              
                    Sarcina la pacientele neoperate are un risc de complicatii materne si fetale care este dependent de gradul cianozei materne. Riscul este crescut cand saturatia in oxigen este sub 85%. Cresterea volumului sanguin si a intoarcerii venoase in atriul drept cu scaderea rezistentelor vasculare sistemice creste suntul dreapta-stanga si cianoza. Monitorizarea frecventa a tensiunii arteriale si a gazelor sanguine in timpul travaliului este necesara, si orice vasodilatatie sistemica indusa medicamentos trebuie evitata.

                    Riscul asociat sarcinii la pacientele cu corectie chirurgicala depinde de statusul hemodinamic. Riscul este scazut, apropiat cu cel din populatia generala, la pacientele cu rezultate bune ale corectiei. La pacientele cu RVOT reziduala semnificativa, regurgitare pulmonara severa cu sau fara regurgitare tricuspidiana, si/sau disfunctie de VD, volemia crescuta indusa de sarcina poate duce la insuficienta cardiaca dreapta si tulburari de ritm. Toti pacientii cu tetralogie ar trebui sa fie consiliati genetic preconceptional cu evaluarea cazului de sindrom al deletiei 22q11, folosind hibridizare in situ fluorescenta (FISH). In caz contrar riscul fetal este scazut (4%).

                    Coarctatie de aorta

                     <                    
                    Coarctatia aortei ar trebui corectata anterior sarcinii. Este rara in timpul sarcinii (9% din defectele congenitale). Managementul hipertensiunii arteriale este dificil la pacientele gravide neoperate. Dezvoltarea fetala este de obicei normala si, in contrast cu hipertensiunea arteriala esnetiala, preeclampsia nu apare, dar un tratament prea agresiv al hipertensiunii arteriale poate cauza perfuzie scazuta a segmentelor distale. Aceasta poate cauza avort sau moarte fetala chiar daca tensiunea arteriala in segmentele proximale continu sa creasca la efort. Ruptura aortica este cea mai frecventa cauza de deces si ruptura unui anevrism din poligonul Willis a fost raportata in cursul sarcinii. Cresterea volumului sanguin si a debitului cardiac creste riscul de disectie sau ruptura aortica in timpul saricinii, motiv pentru care ar trebui instituit tratament cu beta-blocant.

                    Restrangerea activitatii fizice este singura modalitate de a minimaliza potentialele efecte negative ale tensiunii arteriale. Corectia chirurgicala este foarte rar indicata in timpul sarcinii, doar in caz de insuficienta cardiaca sau tensiune arteriala necontrolabila. Angioplastia cu balon este contraindicata datorita riscului de disectie sau ruptura. Nu sunt dovezi ca acest risc ar fi acceptabil prin implantare de stent.

                    Corectia intraatriala a transpozitiei de vase mari (TGA)

                     Peste o suta de sarcini au fost prezentate in literatura fara nici un deces. La femeile in clasa functtionala I-II NYHA sarcina este bine tolerata. Inrautatirea functiei globale a ventriculului stang in timpul sau la scurt timp dupa sarcina s-a raportat la 10% din paciente. Inhibitorii de enzima de conversie ar trebui opriti anterior conceptiei, sau cat mai repede de la diagnosticarea sarcinii. Reevaluari frecvente sunt recomandate.

                    TGA corectata congenital

                     Femeile fara alte defecte congenitale semnificative au o evolutie buna, dar pot apare probleme prin insuficienta ventriculara dreapta datorita cresterii regurgitarii tricuspidiene. Tulburari de ritm supraventriculare, embolii sau bloc atrio-ventricular sunt alte complicatii potentiale.

                    Procedura Fontan

          
                    Sarcina aduce risc suplimentar matern datorita fortarii hemodinamice a atriului drept si a ventriculului unic. Rata deceselor materne este raportata in jur de 2%. Cresterea stazei venoase si deteriorarea functiei ventriculare sunt cele mai frecvente complicatii. Apar tulburari de ritm atriale sau se inrautatesc cele preexistente. Pot sa se formeze trombi in atriul drept cu un risc de embolism paradoxal daca este Fontan cu filtru. Avortul spontan este frecvent (pana la 40%) si se datoreaza probabil congestiei venelor intrauterine. Doar 45% sunt nou-nascuti vii la termen. Selectia atenta a pacientelor este importanta. Operatia Fontan reusita cu un atriu drept mic sau cu conectare cavopulmonara totala (TCPC) in clasa functionala I-II NYHA probabil vor duce o sarcina la termen cu nasterea unui fat viu. Pacientele cu un atriu drept mare si congestie venoasa trebuie monitorizate foarte atent. Ele au nevoie de anticoagulant si o TCPC trebuie luata in calcul anterior sarcinii.

                    Tulburari de ritm in sarcina

                     asociata cu boli cardiace congenitale Incidenta tulburarilor de ritm atat supra cat si ventriculare cresc in sarcina datorita modificarilor hemodinamice, hormonale si emotionale. In majoritatea bolilor cardiace congenitale presiunea in atriul drept si/sau ventriculul drept sau volumul cresc si in consecinta apar in mod particular tulburari de ritm supraventriculare in 10-60% din cazuri. In sarcina tulburarile de ritm devin si mai frecvente aparand pana la 80% din cazuri. Modificarile fiziologice din sarcinaa altereaza absorbtia, excretia si respectiv concentratia plasmatica a tuturor antiaritmicelor.

                    In cazul unui tratament cronic preventiv cu antiaritmice digoxinul este de obicei primul prescris, dar este ineficient. Chinidina, verapamilul, betablocantele s-au folosit ca medicatie de lunga durata atat pentru tulburarile de ritm supra- cat si ventriculare fara a fi notate efecte teratogene. Amiodarona este un antiaritmic potent dar se va utiliza doar cand celelalte antiaritmice au esuat si utilizand cele mai mici doze eficiente. Toate aceste medicamente au efect inotrop negativ si trebuie utilizate cu precautie in cazurile de disfunctie ventriculara.

                    Episoade de tahicardie sustinuta (mai ales flutter atrial care este cea mai frecventa tulburare de ritm la adultii cu boala cardiaca congenitala) care nu sunt bine tolerate pot cauza hipoperfuzie fetalaa si conversia electrica de urgenta trebuie realizata pentru a restabili ritmul sinusal. Daca tahicardia este bine tolerata hemodinamic se prefera terapie medicamentoasa.

                    Evaluare fetala

                     La toate femeile gravide cu boala cardiaca congenitala este necesara evaluarea cardiaca fetala deoarece exista un risc de 2-16% de boala cardiaca congenitala la fat. Incidenta bolii cardiace congenitale la descendenti este mai mare in cazul afectarii materne decat la afectarea tatalui, mai ales in caz de valva aortica bicuspida (care este mai frecventa la sexul maculin).

                    Intr-o populatie cu risc specific detectia CHD este in procent mare (75-85%). Fetii afectati beneficiaza de nastere in centre tertiare, dar importanta majora a detectarii CHD anterior varstei gestationale de 24 saptamani este data de posibilitatea intreruperii cursului sarcinii (avort terapeutic). Cei 2 mari determinanti ai prognosticului fetal sunt clasa functionala materna si gradul de cianoza. Cand mama este in clasa III-IV NYHA sau cu patologie cu risc inalt (stenoza aortica severa, sindrom Eisenmenger, etc.) nasterea prematura este in general o optiune buna. Aceasta va fi obligatorie pentru femeile cianozate la care monitorizarea cresterii fetale este foarte importanta deoarece incetineste si se opreste anterior termenului nasterii (moment din care nu mai exista beneficiu fetal in continuarea sarcinii ci doar riscuri si mediu intrauterin neprielnic). Rata de supravietuire la prematuri peste 32 saptamani este mare (95%) si riscurile sechelelor neurologice sunt mici, asa ca in caz de sarcina cu varsta gestationala ≥32 saptamaani nasterea se impune cat mai rapid. Deoarece rata de supravietuire este mica la prematuri sub 28 saptamani (<75%) si riscurile de leziuni cerebrale la supravietuitori mari (10-14%), chirurgia sau procedurile percutane (daca sunt posibile) ar trebui realizate pentru a amana nasterea cat de mult se poate.

                    Alegerea este dificila pentru varste gestationale intre 28-32 saptamani si decizia trebuie individualizata. Daca fatul urmeaza a fi nascut anterior 34 saptamani, maturarea pulmonara fetala trebuie accelerata cu betamethazona administrata mamei.

                    Momentul si calea nasterii

                     La majoritatea pacientelor nasterea vaginala este recomandata cu anestezie peridurala (obligatoriu) pentru a evita stress-ul dat de durerile din travaliu. La pacientele cu risc inalt cezariana programata ar trebui sa fie calea de ales. Aceasta da posibilitatea ca hemodinamica materna sa fie mai usor de mentinut stabila. Desi debitul cardiac creste si cu anestezie generala sau epidurala, cresterea este mai mica (30%) decat la nasterea spontana (50%). Mai mult, inducerea nasterii prematur esueaza adesea sau dureaza foarte mult. Daca este necesara chirurgie cardiaca, cezariana poate fi efectuata chiar inaintea acesteia. Parametri hemodinamici si gazele sanguine trebuie monitorizate in timpul nasterii. La paciente cu CHD in sarcina o abordare multidisciplinara a consultatiei cu cardiologi, chirurgi cardiaci, anestezisti, obstetricieni, neonatologi si geneticieni este necesara pentru a scadea riscul atat matern cat si fetal.

                    Sindomul Marfan si alte afectiuni asociate ce implica aorta

                     Dintre afectiunile majore mostenite ce afecteaza inima si aorta in timpul nasterii sindromul Marfan (cu o incidenta in populatia generala de 1/5000) este cel mai important in lume. Unusprezece tipuri de sindrom Ehlers-Danlos au fost definite, cu o incidenta sumata de 1/5000 nasteri. Atingerea aortica apare primar in sindromul Ehlers-Danlos tip IV. Alte forme familiale de anevrism si disectie de aorta toracica pun de asemenea probleme de management in timpul sarcinii.

                    Sindromul Marfan

Sindromul marfan prezentare

<em>sindromul marfan</em> prezentare
                    Sindromul Marfan este cea mai grava, mostenita autosomal dominant, deficienta a fibinei-1, afectand toate sistemele, dar mai ales ochii, inima si scheletul. Semne clasice de afectare a 2 din 3 sisteme principale constituie criteriul de diagnostic. La 25% din pacienti sindromul apare prin mutatie spontana, dar 75% au antecedente heredo – colaterale pozitive. Antecedentele privind evolutia in timpul sarcinii a femeilor afectate si, daca este disponibil, diametrul radacinii aortei la momentul disectiei sau operatiei sunt de ajutor in decizia asupra unui plan de management medical. Varsta la care anevrismul aortic a aparut la alte femei ne orienteaza, dar este o mare variabilitate chiar si in cadrul aceleiasi familii.

                    Sanatatea mamei

                     Pacientele cu sindrom Marfan au in 80% din cazuri si afectare cardiaca. Majoritatea au prolaps de valva mitrala cu insuficienta mitrala si tulburari de ritm asociate. Repararea valvei mitrale pote fi necesara inaintea sarcinii.

Anevrismul, ruptura si disectia aortei ramin inca cele mai frecvente cauze de deces in sindromul Marfan. Sarcina este o perioada cu risc crescut pentru femeile afectate, la care disectia apare cel mai frecvent in ultimul trimestrul sau precoce in postpartum. Evaluarea completa e necesara inainte de sarcina si implica examinare ecografica a inimii si a intregii aorte. Femeile cu afectare cardiaca minima ( diametrul radacinii aortei sub 4 cm si fara regurgitare aortica sau mitrala semnificativa ) vor fi informate asupra unui risc de 1% de disectie de aorta sau de alte complicatii majore ca endocardita infectioasa sau insuficienta cardiaca congestiva, pe parcursul sarcinii. Pacientelor cu un diametru al radacinii aortice mai mare de 4cm li se va explica ca au un risc de disectie aortica de 10% pe parcursul sarcinii. Argumentele pro si contra sarcinii vor fi discutate in amanuntime, la fel ca si alternativele (lipsa unui copil, adoptia, mama purtatoare ).

                    Ricul este scazut la pacientele ce au o sarcina dupa inlocuirea progamata a radacinii aortei, ( la un diametru de cel putin 4.7cm). Sunt paciente care dupa o interventie de succes de inlocuire a radacinii aortice duc o sarcina la termen fara complicatii. Este citat cazul unei paciente care a dus si o a doua sarcina la termen, dar in cursul acesteia a aparut un anevrism al arcului aortic, care ulterior a fost inlocuit cu succes. Acestor paciente trebuie sa li se monitorizeze aorta ecografic la 6-8 saptamani pe tot parcursul sarcinii si inca 6 luni post partum. Terapia beta blocanta se va administra pe tot parcursul sarcinii. Fiecare sarcina va fi supravegheata de un cardiolog si un obstetrician, avizati asupra complcatiilor.

                    Nasterea

                     Daca se doreste nastere pe cale vaginala, etapa a doua trebuie eliminata (suprimarea efortului expulziv). Travaliul este permis in decubit lateral stang sau in pozitie semisezanda pentru a minimiza stressul asupra aortei. Daca diametrul radacinii aortei este mai mare de 4.5cm se recomanda cezariana.

                    Disectia aortica in sarcina

                     Disectia acuta a aortei ascendente este o urgenta chirurgicala. Repararea cu o proteza compozita este solutia de ales. Prezervarea valvei sau inlocuirea cu o homogrefa evita anticoagularea pe termen lung. Bypass- ul normotermic, progesteron transvaginal si monitorizare cardiaca fetala continua, reduc riscul asupra fatului. Vindecarea dificila a plagii este o caracteristica a sindromului Marfan, la fel ca si hemoragiile in postpartum si tendinta crescuta la prolaps a organelor pelvine. Firele de sutura se vor lasa mai mult decat de obicei si se va face antibioterapie pe toata perioada pana ce vor fi scoase firele.

                    Disectia aparuta dupa emergentta subclaviei stangi, ce nu implica aorta proximala va fi rezolvata medical. De obicei nu necesita chirurgie si va fi monitorizata prin rezonanta magnetica nucleara. Dilatatia progresiva peste 5cm, durere recurenta sau semne sugestive pentru o disectie recenta cum ar fi dezvoltarea ischemiei de organ sau membru, sunt toate indicatii de interventie chirurgicala. Fatul daca este viabil va fi nascut prin cezariana, inaintea efectuarii by-pass-ului.

                    Efectuarea cezarienei inaintea by-pass-ului permite un management al anesteziei care sa minimalizeze, pe de o parte, efectele sedativelor asupra fatului si, pe de alta parte, sa mentina un echilibru hemodinamic mamei. Anestezia epidurala sau rahianestezia vor fi luate in considerare dupa ce se ia in calcul posibilitatea ectaziei durale si a chistelor arahnoide care ar putea determina o dilutie anstezica considerabila.

                    Sanatatea nou-nascutului

                     Copiii cu sindrom Marfan tind sa fie lungi si slabi, cu facies tipic, palat inalt si degete lungi. Pot fi hipotonici si sa aiba dificultati de hranire. Examinarea oftalmologica pentru identificarea luxatiei de cristalin ar trebui efectuata imediat dupa nastere.

                    Sfatul genetic

                     Au fost descrise aproape 200 de mutatii ale genei ce codifica fibrilina 1 si aproape fiecare pacient are o mutatie unica. La momentul actual, daca o mutatie a fost identificata la un parinte bolnav, diagnosticul copilului poate fi facut prin biopsie de vilozitati coriale la 13 saptamani de gestatie, amniocenteza si culturi celulare sau postnatal utilizand sange din cordonul ombilical sau proba obtinuta prin periaj bucal de la copil. Daca parintii doresc sa stie doar daca copilul este afectat, testarea va fi facuta in perioada neonatala. Aceasta evita riscul de 1% de avort al manevrelor efectuate in timpul sarcinii.

                    Sindromul Ehlers-Danlos

                              
                    Acest grup heterogen al afectarii ereditare a tesutului conjunctiv este caracterizat prin hipermobilitate articulara, hiperextensibilitatea pielii si fragilitate tisulara. Toate aceste anomalii asociate apar la 1/5000 de nasteri. Afectarea aortei apare aproape exclusiv la tipul IV de boala, care este transmis autosomal dominant. Femeile afectate sunt de obicei scunde, slabe, cu maini ridate, fete triunghiulare, ochi mari si barbii mici, nas ascutit si urechi mici fara lobi. In timpul sarcinii femeile au tendinta crescuta la echimoze, hernii, varice sau rupturi ale vaselor sanguine mari. Disectia aortei poate sa apara fara dilatatie. Evolutia sarcinii si a nasterii trebuie evaluate cu atentie. Hemoragiile in postpartum pot fi severe. Inciziile se vindeca lent si este recomandabila utilizarea firelor lent resorbabile, cu scoaterea lor dupa cel putin 14 zile, pentru a evita dehisventa plagii. Nasterile premature si precipitate sunt frecvente datorita laxitatii tesutului conjunctiv cervical si a membranelor subtiri. Copiii afectati tind sa fie cu hiperextensibilitate crescuta si pot avea luxatie congenitala de sold. Hipotonia si tendinta la sangerare sunt alte complicatii posibile.

                    Forme familiale de anevrism si disectie de aorta toracica

                     Unele paciente au un istoric de disectie aortica in absenta unui sindrom Marfan clinic manifest. Examinarea atenta a membrilor afectati ce au supravietuit indica un status Marfanoid de un grad variabil. De obicei examinarea histopatologica intraoperatorie indica necroza medio-chistica a peretelui aortic ca in sindromul Marfan. Unii pacienti au mutatii ale genei ce codifica fibrilina 1 si recent alte 2 locusuri ale genelor au fost identificate in aceste familii.

                    Sarcina la aceste femei trebuie monitorizta la fel ca la cele cu sindrom Marfan.

                    Concluzii

                     Atat managementul cardiac cat si al sarcinii la pacientele cu risc inalt cu tendinta la anevrism si disectie aortica trebuie sa includa ecografii regulate inaite, in timpul si dupa sarcina. Hipertensiunea arteriala si tulburarile de ritm trebuie atent controlate. Chirurgia aortei in timpul sarcinii e grefata de o mare mortalitate fetala. Ar putea fi evitata prin inlocuirea electiva a radacinii aortice, cu prezervarea valvei sau inlocuirea cu homogrefa inaintea sarcinii. Cezariana ar trebui rezervata celor cu radacina aortei mai mare de 4.5cm sau celor cu travaliu prelungit. Beta-blocantele se vor administra pe toata perioada sarcinii. Hemoragiile in postpartum sunt de asteptat. Nounascutilor trebuie sa li se faca un examen clinic amanuntit, ecocardiografie si examen oftalmologic. Alternativele la sarcina trebuie discutate la pacientele cu risc inalt.

                    Boli valvulare dobandite

                     Afectarea valvulara reumatica ramane o problema majora de sanatate publica in tarile in curs de dezvoltare. In tarile vestice, desi prevalenta reumatismului a scazut considerabil, inca sunt cazuri de afectare cardiaca reumatica. In particular aceastea apar la emigrantii care nu au acces optim la serviciile de sanatate. In afara bolilor valvulare native, exista probleme specifice ale femeilor insarcinate purtatoare de proteza, datorate in principal terapiei anticoagulante.

                    Insuficiente valvulare

                     Insuficienta mitrala sau aortica severa la femeile tinere este frecvent de origine reumatica. Regurgitarea severa prin valva degenerata este rar intalnita la femeile tinere in absenta sindromului Marfan sau a endocarditei infectioase in antecedente. Prognosticul femeilor insarcinate cu prolaps de valva mitrala este excelent doar daca regurgitarea nu este severa si prost tolerata.

                    Cresterea volumului sanguin si a debitului cardiac va creste suprasarcina de volum cu efect asupra regurgitarii valvulare, dar descresterea rezistentei vasculare sistemice va scadea fractia de regurgitare cu compensare partiala a acesteia. In regurgitarea aortica scurtarea diastolei succesiva tahicardiei contribuie, de asemenea, la reducerea volumului regurgitant. Asa se explica de ce sarcina este de obicei bine tolerata chiar si la pacientele cu regurgitare valvulara severa. Toleranta hemodinamica este proasta in rarele cazuri de regurgitare acuta datorita absentei dilatarii ventriculului stang.

                    Pacientele pot dezvolta insuficienta cardiaca congestiva prograsiva, particular in ultimul trimestru de sarcina. Ele au nevoie de diuretice si vasodilatatoare pentru a scadea postsarcina, chiar daca tensiunea arteriala este scazuta. Antagonistii de receptori de angiotensina I si inhibitorii de enzima de conversie sunt contraindicate, la fel ca si hidralazina in primele trimestre, singurele vasodilatatoare ce pot fi folosite fiind nitratii (mai putin ultimul trimestru) si dihidropiridinele (dintre blocantii de canale de calciu). Nasterea vaginala poate avea loc in siguranta la marea majoritate a bolnavelor, chiar si la cele ce au avut episoade de insuficienta cardiaca, utilizand aceeasi medicatie. Monitorizarea hemodinamica este necesara doar in cazurile severe.

                    Chirurgia valvulara este de evitat in sarcina datorita riscurilor asupra fatului si va fi luata in considerare doar la pacientele cu insuficienta cardiaca refractara, situatie rar intalnita in cazul regurgitarilor. Repararea valvei mitrale este preferabila ori de cate ori e posibil in timp ce prezervarea valvei aortice nu este de obicei incununata de succes (cu exceptia sindromului Marfan).

                    Stenoze valvulare cardiace

                     Cresterea debitului cardiac prin valva stenozata determina o crestere marcata a gradientului transvalvular si sarcina poate fi prost tolerata de pacietele cu stenoza mitrala sau aortica severa. Agravarea starii functionale apare cel mai frecvent in trimestrul II de sarcina.

                    Stenoza mitrala

                     Stenoza mitrala este cea mai frecventa afectare valvulara mitrala la femeile insarcinate si este aproape intotdeauna de origine reumatica. Gradientul transmitral creste in mod particular in trimestrul II si III de sarcina si tahicardia, prin scurtarea diastolei, contribuie la o crestere suplimentara a presiunii in atriul stang. La pacientele cu o arie a mitralei sub 1.5cm2 (sau sub 1cm2/m2 arie corporala) sarcina implica risc de edem pulmonar, insuficienta cardiaca, tulburari de ritm si restrictie de crestere intrauterina.

Monitorizarea atenta este necesara la orice femeie cu stenoza mitrala stransa, chiar daca a fost total asimptomatica anterior sarcinii sau in primul trimestru de sarcina. Gradientul transmitral si presiunea in artera pulmonara ar trebui masurate prin ecocardiografie Doppler la 3, 5 luni si apoi lunar.

                    Se recomanda inceperea terapei cu betablocante la pacientele simptomatice sau la cele cu o presiune estimata in artera pulmonara ≥50mmHg. Alegerea preparatelor selective de tip atenolol sau metoprolol limiteaza riscurile interactiunii cu contractiile uterine. Ajustarea dozelor se va face in functie de valoarea gradientului mediu, presiunea in artera pulmonara si toleranta functionala. Doze crescute sunt frecvent necesare spre sfarsitul sarcinii. Se vor asocia si diuretice daca semnele de congestie pulmonara persista. Daca pacientele continua sa fie simptomatice si/sau hipertensiunea pulmonara se mentine in ciuda terapiei medicamentoase, este risc crescut de edem pulomonar acut cu risc vital pentru mama si fat in timpul nasterii sau post-partum, motiv pentru care se recomanda corectia stenozei.

                    Decesul fetal in timpul operatiei pe cord deschis este estimat intre 20-30% si este impredictibil, dar anterior mortii fetale in utero in timpul by-passului cardiopulmonar s-au decelat semne de suferinta fetala. Din acest motiv valvulotomia pe cord inchis este solutia de ales in timpul sarcinii. Este sigura pentru mama, dar are risc de moarte fetala de 2-12% chiar si pe seriile publicate in anii 1980.

                    Valvuloplastia percutana cu balon (PMV) a inlocuit acum chirurgia. Fezabilitatea si siguranta efectuarii sale in timpul sarcinii sunt bine stabilite. Datele publicate descriu efectuarea procedurii la peste 200 paciente. Rezultatele hemodinamice sunt bune deoarece femeile tinere au de obicei o anatomie favorabila. Starea functionala se imbunatateste si sarcina poate continua pana la nasterea pe cale vaginala a unui nou-nascut sanatos. Expunerea la radiatii este minima prin protejarea abdomenului, evitarea masuratorilor hemodinamice si a angiografiei. Usurinta utilizarii balonului INOUE este de importanta particulara pentru a scurta procedura cat mai mult posibil.

                    Siguranta fetala a fost demonstrata prin monitorizare periprocedura si masurarea expunerii la radiatii. Procedura este grefata de un risc de 5% de regurgitare severa mitrala traumatica, care este in general prost tolerata si necesita corectie chirurgicala de urgenta sub by-pass cardiopulmonar. Aceasta este in mod particular periculoasa pentru fat. Riscul de tamponada sau embolie in timpul PMV este foarte scazuta.

                    Datorita acestor potentiale complicatii PMV se recomanda a fi efectuata doar in centre cu experienta mare si doar la pacientele ce raman simptomatice impotriva terapiei medicamentoase. Nu se recomanda efectuarea sa in scop profilactic la pacientele cu stenoza mitrala severa dar fara hipertensiune pulmonara si toleranta functionala buna. Acelasi lucru este valabil si pentru valvulotomia pe cord inchis care, din motive economice, ramane procedura cea mai frecvent utilizata pentru corectia stenozei mitrale in tarile in curs de dezvoltare. In cazuri rare PMV se efectueaza in urgenta ca o solutie salvatoare la pacientele insarcinate in stare critica.

                    Stenoza aortica

                     Stenoza aortica severa este mult mai putin frecventa decat stenoza mitrala la femeile insarcinate. Majoritatea cazurilor sunt congenitale, mai rar de origine reumatica (situatie in care se asociaza cu stenoza mitrala). Nasterea este sigura la pacientele cu toleranta functionala buna.

                    In rarele cazuri in care pacientele raman sever simptomatice si, in particular, la cele cu insuficienta cardiaca stenoza aortica trebuie corectata anterior nasterii. Valvuloplastia percutana cu balon a aortei este de preferat, atunci cand se poate efectua, inlocuirii valvulare, dar este riscanta in timpul sarcinii si, de aceea, se recomanda efectuarea ei doar in centre cu experienta si la cazuri selectate.

                    Sarcina la femei cu proteze valvulare

                     Toleranta hemodinamica a sarcinii si a nasterii la femeile ce au suferit o inlocuire valvulara este buna. Problema este necesitatea terapiei anticoagulante la pacientele cu proteze mecanice, care poate fi sintetizata astfel:

                    1.existenta unui status procoagulant pe tot parcursul sarcinii.

                    2.antagonistii de vitamina K cresc riscul de avort precoce, embriopatie si prematuritate.

                    Incidenta embriopatiei este inca un subiect de dezbatere. Riscul global este de 5% la pacientele ce primesc antagonisti de vitamina K intre 6-12 saptamani, raportandu-se si procente mai scazute, iar riscul este dependent de doza. Antagonistii de vitamina K trebuie opriti inaintea nasterii. Heparina nefractionata nu trece placenta, dar terapia de lunga durata este dificil de monitorizat in sarcina si creste considerabil riscul trombo-embolic al mamei.

                    Nu exista studii randomizate care sa permita o comparatie corecta intre diferitele regimuri anticoagulante in timpul sarcinii. O revedere a datelor din literatura a raportat un total de 1234 sarcini la 976 femei cu proteze valvulare mecanice, 2/3 din ele fiind in pozitie mitrala. S-a aratat ca folosirea heparinei pe toata durata sarcinii a fost grefata de o incidenta prohibitiva a evenimentelor tromboembolice, chiar si cand s-au folosit doze adaptate. Exista consens in ceea ce priveste utilizarea antagonistilor de vitamina K in trim. II si III de sarcina. Recomandarea uzuala este ca ele sa fie oprite la 36 saptamani de gestatie si sa fie inlocuite cu administrarea de heparina subcutan sau intravenos pentru a evita riscul hemoragiei intracraniene la nou-nascut in timpul nasterii. O alternativa este cezariana programata la 36 saptamani. De altel este frecvent necesara pentru ca travaliul incepe adesea prematur, fatul fiind inca anticogulat si este sensibil,datorita perioadei scurte de heparina.

                    Nu exista un consens referitor la tratamentul anticoagulant din primul trimestru. Continuarea antagonistilor de vitamina K, mentine un nivel de anticoagulare stabil si sigur pentru mama. Date recente sugereaza ca riscul de avort si de embriopatie este scazut la pacientele ce primesc sub 5mg warfarina zilnic. Alternativa este reprezentata de folosirea heparinelor nefractionate administrate subcutan in primul trimestru si in particular intre 6-12 saptamani de gestatie. Acest regim scade riscul embriopatiilor la 0 doar daca heparina este inceputa inainte de 6 saptamani. Pe de alta parte, aditional discomfortului administrarii, riscului de trombocitopenie si osteoporoza, administrarea de heparina subcutan in primul trimestru se asociaza cu o incidenta crescuta a evenimentelor tromboembolice, in particular tromboze de proteze. Date consistente arata ca administrarea de antagonisti de vitamina K chiar si in primul trimestru de sarcina reprezinta solutia terapeutica cea mai sigura pentru mama.

                    Alegerea va fi facuta dupa informarea explicita a mamei si a partenerului ei asupra ricurilor diferitelor regimuri anticoagulante. Potentialele implicatii medico-legale vor fi luate in considerare avand in vedere ca administrarea de warfarina este de principiu contraindicata in sarcina(pe prospectul sau se recomanda a nu se administra in sarcina). INR-ul tinta este acelasi si de regula doza ramane neschimbata.

                    Heparinele cu greutate moleculara mica au avantaje fata de heparina nefractionata, in special mentinerea unui nivel de anticoagulare stabil. Eficacitatea lor a fost demonstrata la pacientele cu trombembolism venos, dar au fost utilizate doar la un numar mic de paciente insarcinate cu proteze valvulare mecanice. Siguranta si eficacitatea acestui tratament nu a fost demonstrata la pacientele cu proteze valvulare mecanice nici in afara sarcinii. Desi utilizarea lor este mentionata in recomandari recente, opinia autorilor ghidului este ca heparinele cu greutate moleculara mica nu sunt recomandabile la momentul actual pacientelor insarcinate cu proteze valvulare mecanice. Indiferent de regimul de anticoagulare sarcina la femeile cu proteze valvulare mecanice se asociaza cu o mortalitate materna de 1-4%, datorata in principal trombozelor de proteza survenite sub tratament cu heparina.

                    Repararea valvulara inaite de sarcina este de preferat ori de cate ori este posibil, sau, cand acest lucru nu este posibil, folosirea valvelor biologice de luat in calcul. De asemenea sarcina "per se" poate sa nu accelereze degenerarea bioprotezei, dar durabilitatea acestora la pacientele tinere este proasta si acestea trebuie sa accepte inevitabilitatea unei reinterventii in urmatorii ani, cat timp copiii lor sunt inca mici si sa inteleaga riscurile pe care aceasta reinterventie le implica.

                    Modalitatea nasterii

                     In pofida stresului hemodinamic, nasterea vaginala cu anestezie epidurala este sigura la femeile insarcinate, cu proteze valvulare mecanice, care au o conditie clinica stabila. Procedurile obstetricale care au rolul de a scurta durata totala a travaliului, in particular in partea a doua pot fi utile. Monitorizarea hemodinamica invaziva este necesara doar la pacientele cu stenoza valvulara severa sau cu insuficienta cardiaca recenta.

                    Cezariana are avantajul de a evita stresul psihic din timpul travaliului, dar are anumite consecinte hemodinamice datorita anesteziei si ventilatei asistate, iar riscul de tromboembolism venos trebuie calculat.

                    In toate cazurile modalitatea nasterii trebuie discutata intre cardiolog, obstetrician, anestezist si pacienta. Este de preferat ca lucrurile sa fie aranjate astfel incat intreaga echipa medicala sa fie pregatita.

                    La pacientele sub terapie anticoagulanta , heparina va fi oprita cu 4 ore anterior cezarienei sau la debutul travaliului si reluata la 6-12 ore dupa nastere.

                    La pacientele cu risc inalt cu endocardita infectioasa in antecedente sau cu proteze valvulare se va face antibioprofilaxie la inceputul travaliului si in timpul nasterii.

                    Alaptarea va fi incurajata la femeile ce iau anticoagulante. Heparina nu se secreta in laptele matern iar concentratia de warfarina este mica.

                    Recomandari

                     Boala coronariana

                     Boala coronariana aterosclerotica este putin frecventa in sarcina, dar nu atat de rara cum era. Atat hipercolesterolemia familiala, fumatul, obezitatea cat si varsta inaintata la momentul conceptiei cresc numarul acestor cazuri. Aceste femei pot dezvolta angina in timpul sarcinii si necesita tratament pentru a mentine o rezerva de flux coronarian care sa le permita pastrarea sarcinii in siguranta. Testul de efort este important in evaluarea situatiei. Daca beta blocantele si blocantele de canale de calciu sunt insuficiente, se poate efectua angioplastie coronariana cu grija pentru a minimaliza efectele radiatiilor asupra fatului. Trimestrul II este momentul optim pentru efectuarea ei. Desigur ca pacientele cunoscute cu boala coronariana trebuie evaluate si tratate inaintea conceptiei. By-pass-ul coronarian in antecedente nu reprezinta o contraindicatie daca starea pacientei este convenabila. Sfatul genetic referitor la nasterea unui copil ce va fi obligatoriu heterozigot trebuie discutat cu femeile cu hipercolesterolemie homozigota sau combinat heterozigota. Aceste paciente de asemenea dezvolta obstructie in tractul de ejectie al ventriculului stang, datorita ingustarii radacinii aortice combinata cu imobilizarea cuspelor valvei aortice prin depozite xantomatoase in sinusurile aortice. Daca sunt observate in timpul sarcinii pacientele vor fi tratate repede.

                    Durere toracica brusca si severa la o femeie insarcinata poate fi determinata de disectia aortei. Daca durerea este provocata de un infarct miocardic acut, este foarte probabil ca acesta sa fie produs prin disectie spontana de artera coronara. Nu se recomanda administrarea de trombolitic (sarcina este o contraindicatie relativa), dar se recomanda efectuarea de urgenta a coronarografiei si eventual angioplastie cu stent. Disectia poate sa apara pe una sau mai multe coronare si indicatia de interventie depinde de localizarea si aparenta marime a infarctului.

                    Anomaliile coronariene congenitale sunt intalnite ocazional. De obicei fistulele coronarocamerale cat si cele dintre coronare si artera pulmonara nu pun probleme. Arterita coronariana secundara bolii Kawasaki, cu formare de anevrism si tromboza (care poate fi noua) se poate manifesta in sarcina ca angina sau infarct si necesita graft coronarian. Acesta ar fi preferabil sa nu se faca sub bypass cardiopulmonar, dar uneori este inevitabil. Arterita coronariana se poate asocia si unei boli autoimune evolutive, ce se poate manifesta ca infarct in timpul sarcinii sau in perioada puerperala.

                    Coronarografia este esentiala pentru cunoasterea mecanismului si a anatomiei infarctului si pentru alegerea terapeutica cea mai corecta. Majoritatea apar in peripartum si trebuie diferentiate de cardiomiopatia peripartum (PPCM), atunci cand exista si semne de insuficienta cardiaca.

                    Cardiomiopatii

                    Cardiomiopatia peripartum

                     Este o forma de cardiomiopatie dilatativa care apare in peripartum la femeile anterior sanatoase. Se defineste ca disfunctie de ventricul stang inexplicabila, care apare in ultima luna de sarcina ori pana la 5 luni dupa nastere. Aceasta definitie vrea sa excluda formele preexistente de cardiomiopatie dilatativa(DCM), care pot fi prezente dar nesuspectate inainte de sarcina si este probabil ca sarcina sa le agraveze si sa devina manifeste anterior ultimei luni de sarcina. Sunt putine date in literatura referitoare la DCM si sarcina, posibil pentru ca pacientele diagnosticate anterior sunt descurajate sa ramana insarcinate. Cazurile raportate descriu de obicei o deteriorare marcata.

                    Femeile care dezvolta PPCM se prezinta mai frecvent cu semne de insuficienta cardiaca cu retentie lichidiana marcata decat cu tulburari de ritm sau accidente embolice. Cele mai severe cazuri tind sa se dezvolte in primele zile postpartum. Fenomenele de insuficienta cardiaca pot fi dramatice(fulminante), sa necesite medicamente inotrop pozitive, dispozitive de asistare ventriculara sau chiar transplant. Deoarece functia ventriculara de obicei se imbunatateste (dar nu intotdeauna), utilizarea dispozitivelor de asistare este preferabila transplantului, daca astfel se poate trece peste perioada cea mai severa. La fel ca si in cazurile de miocardita din afara sarcinii, cazurile cele mai severe par sa aiba si cea mai mare capacitate de recuperare (la fel ca si spre deces) si la aceste cazuri utilizarea dispozitivelor de asistare ventriculara pana la momentul recuperarii este in mod particular solutia adecvata.

                    Cazurile mai putin severe necesita terapie standard a insuficientei cardiace si monitorizare atenta a functiei ventricului stang. Anticoagulantele sunt importante atata timp cat riscul de embolie este mare. Imbunatatirea poate intarzia pana la un an si poate chiar mai mult, iar in unele cazuri starea se poate agrava si transplantul sa fie inevitabil. Urmarirea a 44 femei cu un istoric de PPCM si cu un total de 60 sarcini ulterioare a aratat un risc mare de recadere in cursul urmatoarelor sarcini. Aceasta constatare nu a fost limitata la femeile cu dilatatie de ventricul stang reziduala. A fost constatata si la femeile a caror functie aparent a revenit la normal, dar nici un eveniment fatal nu s-a inregistrat in acest grup. Alte experiente sunt mai incurajatoare, dar numarul raportat este mic.

                    Biopsia cardiaca de obicei arata miocardita daca se efectueaza la debut. Cauza este necunoscuta, dar se pare ca este o reactie imuna la fatul „strain”. Astfel, terapia imunosupresiva ar avea o justificare, dar sunt doar date observationale care sa sustina utilizarea lor. Imunoglobulinele au fost de asemenea incercate cu aparent beneficiu, dar pe un numar mic de paciente.

                    Cel mai frecvent moment de prezentare este in primele zile postpartum. Stress-ul hemodinamic ar trebui sa fie mai domolit, cu exceptia faptului ca aceasta este o perioada de hipervolemie la femeile care au avut doar pierderi mici de sange in timpul nasterii. Hiperhidratarea poate fi un factor dupa nasterea chirurgicala cu care PPCM este in particular asociat. Totusi, cand PPCM in formele moderate apare tarziu in perioada puerperala, poate fi pusa numai pe seama sarcinii sau pe coincidenta putin probabila a dezvoltarii a unei DCM in acest moment. PPCM afecteza uneori femei cu boala cardiaca preexistenta si cu rezerva cardiovasculara diminuata, dar a caror functie ventriculara stanga a fost documentata anterior ca fiind normala.

                    Cardiomiopatia dilatativa

                                
                    Sunt foarte rare situatiile in care DCM este bine documentata inaintea sarcinii. In cele mai multe situatii sarcina este evitata la sfatul medicului si pacientele cu ventricul stang dilatat sunt diagnosticate doar ocazional la inceputul sau la mijlocul sarcinii. Daca simptomele apar prima data in ultima luna de sarcina se foloseste termenul de „peripartum”, fara a sti sau a putea afla functia ventriculara stanga anterioara.

                    Daca exista un istoric familial de DCM, acesta ar putea fi un indiciu pentru o disfunctie preexistenta dar oculta, la o pacienta care dezvolta primele simptome in intervalul de timp artificial denumit "peripartum" din motive formale. Debutul adesea exploziv sau mai tardiv, insidios, intr-o perioada fara solicitari hemodinamice este atat de specific incat PPCM isi merita categorisirea separata.

                    Pacientele cu DCM sunt sfatuite sa evite o sarcina, datorita sansei mari de deteriorare atat in timpul sarcinii cat si in peripartum. Daca raman insarcinate se recomanda intreruperea cursului sarcinii daca fractia de ejectie este sub 50% si/sau dimensiunile de ventricul stang sunt anormale.

                    Daca intreruperea sarcinii este refuzata pacienta trebuie evaluata frecvent si fractia de ejectie verificata ecocardiografic. Internarea precoce in spital este inteleapta, mai ales ca atat inhibitorii de enzima de conversie cat si antagonistii de receptori de angiotensina II sunt contraindicati si posibilitatile terapeutice sunt mult mai limitate ca in afara sarcinii.

                    Recomandari

                     Cardiomiopatia hipertrofica

                                
                    Femeile cu cardiomiopatie hipertrofica tolereaza sarcina bine de obicei, in timp ce ventriculul stang pare sa se adapteze intr-un mod fiziologic. Aceaste este in special avantajos in situatia in care dimensiunile cavitatii tind sa fie scazute. Evenimente fatale au fost raportate in cursul sarcinii dar sunt rare. Un caz prezentat cu deteriorarea functiei ventricului stang in postpartum putea fi PPCM.

                    Femeile cu murmur si gradient in tractul de ejectie al ventricului stang sunt mai probabil sa fie prima oara diagnosticate in sarcina. Afectare considerabila se poate datora atat diagnosticului in sine cat si implicatiilor genetice. Un impact negativ asupra acestui lucru a avut si considerabila publicitate din presa dirijata asupra riscului de moarte subita. In absenta istoricului familial de moarte subita, pacientelor asimptomatice li se poate spune ca riscul lor este foarte mic si sarcina este de obicei cu evolutie normala. Dupa diagnostic, ecocardiografie si ECG, testul de efort, monitorizarea ECG ambulatorie si sfatul genetic trebuie facute ca si in absenta sarcinii.

                    Pacientele cu disfunctie diastolica severa pot dezvolta congestie pulmonara sau chiar edem pulmonar acut. Acestea pot apare la efort sau emotii, dar este cel mai probabil sa apara in peripartum. Beta blocantele trebuie continuate, iar dozele mici de diuretic pot fi utile, dar repausul si beta blocantele sunt esentiale in preventia tahicardiei la aceste paciente cu risc inalt. Este intelept sa se administreze doze mici de heparina.

                    Daca apare fibrilatia atriala (AF) administrarea anticoagulantelor este obligatorie. Heparinele cu greutate moleculara mica sunt potrivite. Daca conversia spontana la ritm sinusal nu apare, conversia electrica (DC) poate fi necesara dupa excluderea trombului in atriul stang prin ecocardiografie transesofagiana. Beta blocantele sunt utile pentru controlul alurii ventriculare si pentru preventia recurentelor. Digoxinul nu este contraindicat la aceste paciente care rar au gradient in tractul de ejectie al ventricului stang.

                    Pacientele cu tulburari de ritm persistente, in particular aritmii ventriculare simptomatice, ce se dezvolta in cursul sarcinii, pot necesita amiodarona cu tot riscul de hipotiroidism fetal indus. Este eficace mai ales in asociere cu beta blocant.

                    Nasterea normala programata poate fi permisa, cu continuarea beta blocantelor si evitarea vasodilatatei sistemice. Orice pierdere de sange trebuie inlocuita, dar cu atentie pentru a nu produce suprasarcina de volum la pacientele cu risc inalt care au o presiune instabila in atriul stang.

                    Riscul genetic trebuie discutat, inclusiv fenomenul anticipatiei, care implica debut precoce si forme mai severe la generatiile urmatoare in anumite familii.

                    Recomandari

                     Endocardita infectioasa

                                
                    Endocardita infectoasa este rara in timpul sarcinii dar poate prezenta dificultati de management. Cresterea volumului sangvin si debitului pot precipita semnele de insuficienta determinate de febra si pot agrava distrugerile tisulare. Antibioticele trebuie alese sa salveze viata mamei si in acelasi timp sa se evite afectarea fetala. Interventia chirurgicala trebuie evitata datorita riscului de a pierde copilul, dar nu trebuie amanata daca indicatia e data de regurgitare acuta sau obstructie de sunt, sau e vorba de un stafilococ la un pacient in stare toxica neresponsiv la tratament. In astel de cazuri ar trebui sa ne opunem tentatiei de a amana operatia pana dupa nastere. Daca fatul este viabil trebuie nascut inainte de operatia pe cord.

                    Profilaxia cu antibiotice

                     Indicatiile pentru profilaxia cu antibiotice sunt aceleasi ca in afara sarcinii, realizand protectia pentru manevrele stomatologice sau alte proceduri ce pot cauza bacteriemie cu germeni Gram pozitivi.

                    Incidenta bacteriemiei in timpul nasterii pe cai naturale este de 0-5%. Cel mai adesea cand apare bacteriemia este minora dar este determinata de mai multe microorganisme. Riscul de endocardita in timpul nasterii normale este extrem de scazut. Cu toate acestea profilaxia cu antibiotice este indicata la purtatoarele de proteze mecanice, la cele cu endocardita infectioasa in antecedente si la alte categorii de paciente cu nastere normala anticipata, deoarece complicatiile sunt imprevizibile. Antibioticele se vor administra obigatoriu inaintea cezarienei sau a operatiei pe cord.

                    Recomandari

                     Tulburari de ritm

                     Atat batai ectopice cat si tulburari de ritm sustinute apar mai frecvent in timpul sarcinii, cand se pot dezvolta pentru prima oara. In general sunt tratate ca in afara sarcinii, dar cat mai conservator posibil, rezervand tratamentul definitiv pentru mai tarziu daca acest lucru nu este periculos.

                    Toate antiaritmicile uzuale traverseaza placenta. Farmacocinetica medicamentelor este modificata in sarcina si concentratia sanguina trebuie verificata pentru a asigura eficacitate maxima si a evita toxicitatea.

                    Pacientele ingrijorate de bataile ectopice, trebuie linistite doar daca frecventa acestora nu creste la efort. Tahicardiile supraventriculare sunt corectate prin manevre vagale sau daca acestea esueaza prin administrarea de adenozina intravenos. Conversia electrica nu este contraindicata si se recomanda ori de cate ori tahicardiile sustinute determina instabilitate hemodinamica si, implicit, ameninta siguranta fetala. Beta blocantele beta1 selective sunt prima alegere ca profilaxie. Verapamilul da constipatie, multe paciente nu tolereaza verapamilul si sotalolul, care desi sunt eficace tind sa dea bradicardie fetala. Ablatia cu radiofrecventa pentru reintrarea in nodul atrioventricular( AV), sau pentru anumite tahicardii cu reintrare AV, daca este necesar, se poate face in sarcina cu protectia abdomenului si cu utilizarea maxima a ecografiei decat a fluoroscopiei cu raze X.

                    Daca este necesar un antiaritmic de clasa III, amiodarona este preferabila sotalolului. Mici cantitati de amiodarona traverseaza placenta (concentratia fetala este 20% din cea materna), are un efect inotrop negativ mai slab decat alte antiaritmice si are un risc proaritmic sau letal mic comparativ cu alte medicamente. Administrarea pe termen lung poate cauza hipotiroidism la fat ( 9% din nou nascuti), hipertiroidism si gusa, de aceea trebuie utilizata doar cand alte metode terapeutice au esuat si cand tulburarile de ritm determina instabilitate hemodinamica cu risc de hipoperfuzie fetala.

                    Tahiaritmiile ventriculare potential amenintatoare de viata sunt rare in sarcina dar trebuie oprite prin conversie electrica. Beta blocantele beta1 selective singure, amiodarona singura sau combinatia lor poate fi eficace in preventia acestora, iar daca acestea sunt ineficiente un defibrilator implantabil (ICD) poate fi necesar. Prezenta ICD nu contraindica o sarcina ulterioara prin prezenta sa.

                    Stimulatorul pentru a evita bradicardia simptomatica poate fi implantat la orice varsta de sarcina utilizand ghidaj ecografic.

                    Hipertensiunea arteriala(HTA)

                                            
            Hipertensiunea arteriala este cea mai frecventa complicatie a sarcinii. Boala hipertensiva ramane una din cauzele cele mai intalnite de morbiditate si mortalitate atat materna cat si perinatala. Managementul ei nu s-a schimbat semnificativ de multi ani datorita progreselor mici care s-au facut in intelegerea ei si absentei unor dovezi pentru introducerea unor terapii noi.

                    Clasificare si definitii

                     Korotkoff V este acum recomandat pentru masurarea tensiunii diastolice, deoarece corespunde cel mai apropiat tensiunii intra-arteriale.

                    La femeile cu hipertensiune preexistenta cresterea tensiunii este principala manifestare. In contrast, in cele mai amenintatoare conditii asociate cu preeclampsia, cresterea tensiunii arteriale este unul din semnele unui sindrom ce apare pe fondul unei disfunctii endoteliale sistemice asociate cu vasospasm, scaderea perfuziei de organ, si activarea cascadei coagularii.

                    Se crede ca preeclampsia este cauzata de hipoperfuzia placentara datorata insufucientei remodelari (dilatari) a arterelor materne spirale si eliberarii in circulatie a unui factor (inca necunoscut) care determina modificari ale functiei endoteliale sistemice. Sindromul HELLP este definit ca hemoliza, cresterea enzimelor hepatice si scaderea numarului trombocitelor. Cefalee, tulburari de vedere si edem pulmonar pot sa apara.

                    Preeclampsia suprapusa apare la 20-25% din femeile cu hipertensiune arteriala cronica si implica riscuri atat pentru copil cat si pentru mama.

                    Hipertensiunea gestationala se diferentiaza de preeclampsie prin absenta proteinuriei si se utilizeaza termenul de hipertensiune tranzitorie de sarcina daca valorile tensionale revin la normal pana la 12 saptamani postpartum si de hipertensiune cronica daca acestea raman crescute. Hipertensiunea gestationala impune o urmarire atenta deoarece aproximativ jumatate dezvolta preeclampsie si daca apar simptome si markeri hematologici si biochimici patologici, chiar daca proteinuria este absenta, preeclampsia este probabila.

                    Hipertensiunea cronica este prezenta inainte de saptamana 20 de gestatie, in timp ce preeclampsia specifica sarcinii este rar intalnita inaite de 20 de saptamani de gestatie cu exceptia bolii trofoblastice (mola hidatiforma).

                    HTA cronica

                     Complicatiile materne ale hipertensiunii includ abruptio placentae si hemoragie cerebrala la fel ca si preeclampsie supraadaugata. Complicatiile fetale includ prematuritate, dismaturitate, nascut mort sau deces neonatal.

                    Managementul hipertensiunii cu risc scazut

                     Controlul tensiunii ar trebui inceput inaite de conceptie. Pacientele cu risc scazut au hipertensiune esentiala cu valori cuprinse 140-160/90-110, examen fizic normal, ECG normal, ecocardiografie normala, proteinurie absenta. Cateve studii au aratat ca medicamentele antihipertensive sunt eficiente in preventia cresterii suplimentare a valorilor tensionale in sarcina, dar nu in preventia preeclampsiei supraadaugate nici a mortalitatii perinatale care nu sunt infuentate de tipul medicamentelor utilizate. S-au realizat doar cateva studii randomizate. Nici unul din medicamentele testate nu a fost urmat de efecte adverse asupra rezultatului sarcinii. Atenololul s-a asociat cu o incidenta crescuta a copiilor cu greutate mica la nastere si cu placenta cu greutate mica, dar aceasta diferenta nu s-a mai inregistrat la un an.

                    La fel ca si la pacientele nehipertensive, tensiunea tinde sa scada in timpul sarcinii, deci poate deveni posibila intreruperea tratamentului. Urmarirea frecventa este esentiala deoarece pacientele pot deveni cu risc inalt prin dezvoltarea hipertensiunii severe sau a preeclampsiei. Tratamentul medicamentos va fi necesar pentru protectia mamei daca valorile tensionale cresc iar, numai cu conditia ca si cresterea fetala sa fie normala, sarcina poate continua pana la termen. Internarea in spital sau nasterea se recomanda daca apare preeclampsie sau cresterea fetala incetineste.

                    Paciente cu risc inalt

                     Situatiile asociate cu afectare microvasculara pot afecta placentatia si sa induca un risc crescut de preeclampsie. Genotipurile materne si fetale au de asemenea influenta. Pacientele cu risc inalt au HTA severa cu semne de afectare a organelor tinta, antecedente obstetricale patologice sau comorbiditati cu afectare renala, diabet zaharat sau afectare vasculara in boli de colagen. Aceste femei necesita individualizarea atitudinii medicale, consiliere si evaluare frecventa a biochimiei sanguine si urinare, ca si evaluare frecventa a cresterii fetale.

                    Din motive etice nu exista studii controlate placebo asupra medicatiei pentru tratamentul hipertensiunii severe in sarcina. Atat mortalitatea materna cat si cea fetala erau mari la hipertesivele sever, mai ales prin preeclampsia toxica supraadaugata a carei mortalitate a fost redusa mai degraba ca urmare a anticiparii si recunoasterii rapide decat prin tratament eficient. Terapia antihipertensiva este recomandata pentru mama si pentru beneficiul potential fetal prin prelungirea cursului sarcinii (prematuritate scazuta).

                    Preeclampsia

                     Lipsa cunoasterii cauzei sale restrange preventia preeclampsiei. Identificarea si diagnosticul precoce a femeilor cu risc inalt permite monitorizare stransa si nastere planificata meticulos.

                    Preeclampsia este complet reversibila si de obicei incepe remisiunea odata cu nasterea, care este tratamentul potrivit intotdeauna pentru mama, pentru fat maturarea fiind obiectivul principal. Problema majora este intotdeauna daca fatul are sanse mai bune de supravietuire „in utero” sau in maternitate (problema sechelelor este secundara).

                    Scopul este sa se reduca complicatiile vasculare materne fara a scadea perfuzia uteroplacentara in mod critic (si astfel cerc vicios cu exacerbarea situatiei patologice). Repausul la pat este frecvent. Studii randomizate au observat lipsa beneficiului in rezultatele fetale prin medicatie antihpertensiva

                    Concluzii

                     Femeile gravide cu HTA sunt la risc. Managementul atent a redus complicatiile materne si fetale. Terapia medicamentoasa nu imbunatateste rezultatele perinatale la femei cu risc scazut dar tratament antihipertensiv trebuie folosit pentru a proteja femeile cu HTA cu risc inalt. Strategiile terapeutice sunt orientate spre ameliorarea raspunsului matern, dar singura interventie disponibila pentru a imbunatati rezultatele perinatale este nasterea programata.

                    Concluzii

 Extras din ghidul "Sarcina si BCV Anexa 12"
Sus




Informatiile furnizate pe site-ul www.cardiologcraiova.ro isi doresc sa ofere sfaturi despre afectiunile cardiovasculare nu sa inlocuiasca relatia medic pacient si/sau vizita/consultul medical.
The information provided on www.cardiologcraiova.ro is designed to support, not to replace, the relationship that exists between a patient/site visitor and his/her physician.